人类线粒体通过独立的翻译系统合成13种氧化呼吸链复合物亚基,线粒体翻译受损会影响细胞的有氧呼吸,多种疾病(如心脏病和神经退行性疾病)都被发现与线粒体翻译受损有关。本研究发现了线粒体核糖体相关质量控制通路mtRQC,并鉴定出该过程中视神经萎缩和周围神经病变等疾病相关的修复因子mtRF-R和MTRES1,提供了相关通路存在的第一个生化证据。观察到细胞色素氧化酶装配体Oxa1L介导的线粒体合成膜蛋白的转运,拓展了对线粒体中膜锚定蛋白合成的分子机制的了解(Science 2020)。
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