细胞在遭遇压力时可通过相分离的机制在胞浆形成一种无膜细胞器，即：应激颗粒。这一结构的异常调控与ALS/FTD中的蛋白质沉积密切相关。我们发现能量压力可以诱导出一种特殊的应激颗粒，我们将其命名为能量颗粒。而在ALS/FTD患者iPSCs分化神经元以及类脑器官中，由于其固有的代谢缺陷，更容易形成能量颗粒，从而阐明了疾病中代谢紊乱导致蛋白质稳态异常的分子机理。该工作于2022年发表于“Nature Communications”杂志上。
上一条：C9orf72在ALS中调控线粒体能量代谢
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